e-Posta :
Şifre :


Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS) Bölüm 1

Nöroloji stajlarının vazgeçilmezlerine konu olan hastalıklardan biridir.

Televole bilgileri arasında hastalığın ünlü Yankees oyuncusu Lou Gehrig in adı ile anılması yer alır. Türkiye'den eşe dosta anlatılırken 'Futbolcu Sedat Hastalığı', ya da 'Hawking'in başına gelenler' olarak açıklanması; açıklama yapılan kişiye bakış açısı sağlayacaktır.  Ancak sınav esnasında, Lou Gehrig hastalığı dışında birinin kullanılması tavsiye edilmez.
Hastalığın görülme sıklığı yüz binler ile ölçülen hastalık sınıfında yer alır. Ancak staj hocalarının saplantıları göz önünde bulunudurulmak sureti ile '2/100000' akılda tutulabilir.

Hastalık nörodejeneratif bir tabiata sahiptir. Çakal stajyer, bu bilginin ve nöroloji stajında olmanın ışığı altında yürüyerek; tanı basamağında 'EMG' kelimesini spinal kordundan çıkarabilendir.

Progresif bir seyir izleyen hastalık, motor nöronların yer aldığı; spinal kord, beyin sapı, motor korteks üçlemesinin birini, hepsini veya keyfinin estiği şekilde hepsini tutabilme kapasitesine sahiptir.

'Motor nöron hastalığı' terminolojisinden de anlaşılacağı üzere hastalığın başka yerleri tutmak gibi bir derdi yoktur. Bu sebeple bulguları duyu sisteminin tatavalarından uzak; babinski, DTR, klonus, fasikulasyon terimlerine yakındır.

En genel anlamda ALS hem 1. motor nöronu (üst motor nöron hem de 2. motor nöronu (alt motor nöron) tutabilme yeteneğine sahiptir. Bu sebeptendir ki, özellikle belirgin bir tipi sorulmadığı müddetçe, akla hayale gelen her türlü motor nöron bulgusu gönül rahatlığı ile sayılabilir..?

...Demek isterdik tabi.. Ancak; sözlü dede efendi masalları tadında genellikle geçmez. Bu sebeptendir ki, değişik tiplemelerin kendilerini gösterme şekillerinin akılda tutulması gerekli olacaktır.

ALS'nin en erken bulgusu daimi olarak kas güçsüzlüğü ve/veya atrofidir. Bunu; seyirmeler ve kramplar takip edebilir. ALS ile ilişkilendirilen seyirmeler ve kramplar, ölmekte olan motor nöronların çırpınışlarıdır. Bu sebeptendir ki kas güçsüzlüğü veya atrofisi olmaksızın görülen bu çeşit semptomlar kişiyi als tanısından uzaklaştırır.

ALS in ne şekilde bulgu vereceği, tamamı ile tutulan motor nöron gruplarının görevleri ile ilişkilidir.

Primer lateral skleroz, kortikospinal traktus tutulumu vesilesi ile 1. motor nöron bulguları olan;
artmış DTR, spastisite, güçsüzlük ve ekstensör plantar refleks (nam-ı diğer Babinski) ile kendini gösterir.

İlerleyici kas atrofisi, anterior horn hücrelerinin müdahil olması ile; 2. motor nöron bulguları - atrofi, kas gözsüzlüğü, azalmış DTR - ile karşımıza çıkabilir.

ALS prezentasyonlarından bir -hatta iki- diğer grup ise bulbar palsidir. Burada bulbar dan kastımızın; ağız, yüz ve gırtlak olduğunu bir kere okumuş bulunmak, kişinin sözlü performansında fark yaratabilir.

Progresif bulbar palsi olarak andığımız grup içerisinde konunun en başında söz etmiş olduğumuz, beyin sapı - daha da doğrusu, daha bir aşağıdaki beyin sapındaki kraniyel sinir çekirdeklerinin - tutulması sonucu; disfaji, disartri, disfaji, çiğnemede güçlük ve farenjiyla reflekste azalma görülmesidir.

Pekala, sözlük formatına uygun olarak konuyu daha da açıyoruz. Beyin sapının en alt kısmısı medulla oblongata buradan çıkan motor sinir çekirdeği de 12. kafa çifti olan hipoglosal sinire ait olanısıdır (bunu bilmediğinizi sakın göstermeyin, hal-i hazırda bilenlere de oh olsun; artık herkesler biliyor).  Bu ulvi bilginin ışığında, 'dil'in als tespitindeki mükemmel yerinden bahseden zuzaylıların; aslında ne anlatmak istediğini kavramış bulunmaktayız.

Efendim atalarımızın dediği üzere dilin kemiği yoktur; bir de üzerinde yağ tabakası yoktur. bu yüzden fasikülasyon dediğimiz, 2. motor nöron bulgusu olan seyirmelerin erken evrede en bir güzel görüleceği yer dil üzeridir. bu da bulbar başlangıçlı als için pek de güzel bir bulgudur. sınavda söylerseniz puan, staj sırasında söylerseniz prestij kazanabilirsiniz. belli olmaz bu işler.

Psödobulbar palsi olarak geçmekte olan dördüncü şeklin, progresif bulbar palsiden farkı -tabi olarak başlangıçta tutmakta olduğu motor nöronların kortikobulbar ve kortikopontin dallar olması, ki bunlar 1. motor nörondur- farenjiyal refleksin artmış olarak bulunmasıdır şeklinde akılda tutulabilir.

Gelelim ayırıcı tanı meselesine; 

ALS te ayırıcı tanı yapmak staj için dahi olsa çok önemlidir. House izleyenlerin daha bir güzel hatırlayacağı üzere -1.sezon 7. bölüm DNR - insanı DNR kararından döndürür bu ayrım. Zira ALS tedavisi hal-i hazırda yoktur (stephan hawking nasıl oluyor da bin sene yaşıyor o zaman demeyiniz, hastalar als ten değil, als in sebep olduğu komplikasyonlardan dolayı kaybedilir). Bunları engellemeyi başarabilecek bakım şartları sağlanırsa - ve tabi hasta intihara sürüklenmez ise, uzun yıllar yaşayabilirler (prognoz faslında yeniden görüşelim).

ayırıcı tanıda
1. servikal kord patolojileri
2. kafa tabanı ve alt beyin sapı patolojileri
3. iletiğim bloğu ile seyreden multifokal motor nöropati
4. servikal ve lumbosakral radiculopati nin birlikte görülmesi
yer alır.

ALS in brakiyal - manual ve krural tipi gözönünde bulundurulursa, brakiyal sinir palsisi ve peroneal sinir palsisi de - bahsi geçen 4 maddenin içinde yer almak sureti ile - sayılabilir.
- brachial-manual tip üst ekstremitelerden başlayarak diğer ekstremitelere atlarken; crural tip alt ekstremitelerden başlayarak diğer ekstremitelere sıçrar. crural tipte, düşük ayak görülmesi şaşırtıcı olmasa gerek-

Ayrıcı tanılara şöyle bir göz attıktan sonra; bunları nasıl ayıralım bakışı ile, adeta bir nrş stajyeri misali MR demek fena bir başlangıç değilmiş gibi görünse de, bir nöroloji stajyeri olarak siz siz olun öncelikle EMG diyerek başlayın (genel cerrah ile dahiliyeci arasındaki ilişki hiç de ilginç olmayacak şekilde nörolojik bilimler söz konusu olduğunda nrş ile nöroloji arasında bulunmaktadır).

EMG faslını açmadan önce belirtmek isterim ki; en unutulmaması gereken ayırıcı nokta ALSde duyusal anormalliklerin görülmeyecek olmasıdır.  Her ne kadar, gelişen teknoloji ile birlikte klinikte bunun bir önemi kalmamış olsa da -ve allah rızası için dur abi önce ben bir duyularına bakayım bunun diyenini görmeyecek olsak da (kandırmayın bizi ey ahali, ilk cümleniz EMG olmuyorsa ben de neyim)-, ALSde duyu kaybının görülmeyecek olması ayrıntısıdır Dr.House'u ALS tanısıdan uzaklaştıran.

Yazının 2. bölümü için tıklayın

Bu yazı Med-Index özel içeriği olup tüm hakları saklıdır. Kaynak göstererek dahi olsa, izin alınmadan tamamen veya kısmen kopyalanması yasaktır. Kullanım izni için lütfen site yönetimi ile temasa geçiniz.

Tarih : 15.05.2014

Kategori: Nöroloji, Nörobilim, Algoloji

Kültür Serisi: Deneme

Etiketler: ALS

Yorumlar:

Henüz bu kültür haberi ile ilgili bir yorum yazılmamış