e-Posta :
Şifre :


Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS) Bölüm 2

Bu yazıyı okumadan önce ALS yazının 1. bölümünü okumanız önerilir.

-----------------------------------------------------

Bu kadar dramatizasyondan sonra EMG faslına gelelim.

EMG ile bir ALS hastasında görülecek bulgular;
- fasikülasyonlar.  Normal şartlar altında dinlenme durumunda emg de herhangi bir kasılma görülmemesi gerekir

- motor unitenin büyük aksiyon potansiyelleri.  Herhangi bir nörojenik durumda EMGde karşılaşılması olası durumdur. her motor ünitenin başına düşen kas fiberlerinin artması sebebiyle ortaya çıkan bir durumdur. Denerve olmuş kas ipliklerinin reinnerve olduğunu gösterir durumdur bir nevi.

- denervasyon potansiyelleri.  Motor ünite kaybı ile gidiyor demiş olmayı bir üst maddedeki anlaşılmaz açıklama ile birleştiriyoruz ve bu maddeye açıklama yapmış oluyoruz

- reduced recruitment.  İşte bu fasıl biraz can sıkıcı. stajyer bazında anlaşılması ne kadar gereklidir bilinmez; ancak bir motor birim veya anterior horn hücresi veya bunlara bağlı bir axon hasarlanır.

Böyle bir hasar, söz konusu aksonda bir walleriyan dejenerasyona sebep verir.  Böylece bu akson tarafından innerve edilen tüm kas iplikleri denerve olmuş olur.  Böyle bir motor ünite hasarı sonucu, söz konusu kasın aktivasyonu için elimizde daha az motor unite kalmış olur. Normalde, bir kasın kasılmaya başlaması ile birlikte ilk motor birim 10hz lik bir recruitment a sahip olduğunda; kasılmanın selameti içün ikinci motor ünitenin devreye girmesi gerekmektedir.  Nörojenik bir durumda, bu ikinci ünite eksik olduğundan, birinci motor ünitenin daha yüksek bir firing potansiyeline ulaşması gerekliliği ortaya çıkar.  Recruitment frekansı, ikinci motor ünitenin tetiklenmesi için gerekli olan birinci motor unite firing potansiyeline verilen addır düşüncesinden yola çıkarak; nörojenik bir lezyonda artmış olarak bulunur. Böyle hızlı ateşlenen motor üniteye verilen isim 'rapid firing unit' tir; söz konusu durumda beklenenden daha az motor ünite aksiyon potansiyeli görüleceğinden mütevellit; bu paterne de 'decreased recruitment' denir (daha berbat açıklanamazdı sanki. Yine de şunu da belirtmek isterim ki; bu patern motor nöron ya da akson sayısını azaltan her durumda görülebilir.  İster direk bir motor unit kaybı olsun, ister geçici bir kondüksiyon bloğu olsun).

- normal sinir iletim hızı. Bilindiği üzere, iletim hızı ile oynamak nöronun çapı boyu gibi özelliklerinin dışında bilhassa myelin tabakasına atfedilen bir özelliktir. ALSnin demyelinizan bir hastalık olmasından ziyade nöron kaybı ile ilerlediğini hala hatırlıyorsak eğer, hal-i hazırda telef olmamış nöronların canla başla, hiçbir şey olmamışçasına çalışacakları rahatlıkla söylenilebilir. ancak ayrıcı tanıda yer alan iletim bloklu multifokal motor nöropati - isminden de anlaşılacağı üzere - iletim sistemi sorunsalı ihtiva eden bir rahatsızlık olması sebebi ile anormal ncv lere sebebiyet verebilir.

Ve tabi ki ayrıcı tanı basamaklarının pek çoğu içi kullanılabilecek olan bir diğer teknoloji harikası MR ile; spinal kord a bası yapan bilimum patolojiler; beyin sapını gıdıklayan pek çok durum rahatlıkla görülebilir.

Motor nöronları ilgilendiren bir hastalık olması sebebiyle; ALS kişinin mental durumunda herhangi bir değişikliğe sebep olmaz. belki de hastalığın en üzücü kısmı budur. Zira ALS hastaları hastalığın basamaklarını büyük bir farkındalık hali ile yaşarlar.  Özel bir durum olarak, bilhassa da ailesel tip ALS hastalarında görülen frontotemporal demans bu durumun istisnasıdır.

Göz kaslarının kontrolü, ALSde korunur (göz kasları 3,4 ve 6. kafa çiftleri tarafından innerve edilmekte; ve bu sinirlerin hiçbirinin çekirdeği als in ilgi alanı içerisinde yer almamaktadır. ancak 20 yılı bulabilen hastalık seyrinde - bkz Hawking - göz kaslarının tutulumu mümkün olabilmektedir)

MS ten farklı olarak, ALS üriner inkontinansa sebep olmaz.

Daha önce söz verdiğimiz üzere prognoz ve tedavi kısmına da bir miktar değinip; bu nadide konuyu artık noktalama zamanıdır...

ALS; kendisini taklit eden pek çok hastalıktan farklı olarak progresif karakterde bir hastalıktır. Bir motor nöronda sıkıntı başlar ve diğerlerine atlayarak devam eder. 12. kafa sinirini içeren durumlarda gag refleksinin yitirilmesine bağlı olarak aspirasyonun her türlü komplikasyonuna sebebiyet verebilir. Hastaların aspirasyon pnömonisinden kaybedilmesi, nadir görülen bir durum değildir.  Bu sebeple, hastaların PEG kullanması gerekebilir.

Solunum ile ilgili kasların - diyafram ve interkostal kaslar - tabloya katılması ile birlikte zorlu vital kapasite ve inspiratuvar basınç düşebilir.  Bulbar başlangıçlı ALSde bu durum ekstremite tutulumundan önce dahi görülebilir.  Bu hastalarda BIPAP kulanılması gerekebilir.

Hastalığın bilinen tedavisi yoktur. Riluzol adlı antiglutaminerjik ajanın hastalığın seyrini yavaşlattığına dair rivayetler vardır.  Riluzol ün bu yeteneği, eksitatör bir nörotransmitter olan glutamat ın eksitatör toksik etkisini baskılamasından kaynaklanır - bir nöron glutamat tarafından uyarıldığında, aksiyon potansiyeli oluşması için na/k ve ca pompları kullanılır. kısaca, bir hücrenin içerisinde fazlaca ca boca etmesi, mitokondrilerinde içinde yer aldığı bir süreci tetikleyerek söz konusu hücreyi apoptoza sürükler.

ALS hastalarında sıklıkla görülen kas krampları için ise fenitoin ve karbamazepin kullanılmaktadır.

Başarılar dileriz. :)

Bu yazı Med-Index özel içeriği olup tüm hakları saklıdır. Kaynak göstererek dahi olsa, izin alınmadan tamamen veya kısmen kopyalanması yasaktır. Kullanım izni için lütfen site yönetimi ile temasa geçiniz.

Tarih : 15.05.2014

Kategori: Nöroloji, Nörobilim, Moleküler ve Hücre Biyolojisi

Kültür Serisi: Deneme

Etiketler: ALS

Yorumlar:

Henüz bu kültür haberi ile ilgili bir yorum yazılmamış